Introducción: el granuloma gigantocelular central, es una lesión tumoral o seudotumoral benigna, infrecuente de los huesos de cabeza y cuello, que afecta más frecuentemente los maxilares. Objetivo: relatar un caso clínico de granuloma gigantocelular central agresivo de mandíbula en edad pediátrica, discutiendo los aspectos clínicos y terapéuticos del mismo. Presentación de caso: escolar de 12 años de edad con aumento de volumen del ángulo mandibular izquierdo de un año de evolución, con crecimiento progresivo del mismo en los últimos tres meses, con apertura bucal normal, en el cual la biopsia insicional demostró que se trataba de un granuloma gigantocelular central de la mandíbula, al cual se le practicó como tratamiento definitivo una mandibulectomía segmentaria posterior izquierda con exarticulación, confirmándose el diagnóstico por biopsia de la pieza quirúrgica. Conclusiones: el paciente evolucionó satisfactoriamente posterior al tratamiento quirúrgico realizado, que en este tipo de lesiones de los maxilares, en estadios avanzados conlleva a deformidades, que de ser posible deben ser tratadas con inmediatez para evitar secuelas anatómicas, estéticas y psicosociales.